马凡氏综合征如何诊断?

　　马凡氏综合征如何诊断?

　　应当由经验丰富的医生进行诊断，检查包括：

　　☆ 详细的既往史和家族史

　　☆ 完整的体格检查

　　☆ 由眼科医生散瞳后进行晶状体检查

　　☆ 行心电图和超专声心动图检查

　　马凡氏综合征心血管如何受累？

　　当Antoine Marfan医生在1896年命名马凡氏综合征时，他并没有认识到其对心血管的影响。在最近的40年内，人们才逐渐认识到其严重的心血管并发症。90%的马凡氏综合征患者心脏受累。

　　大多数马凡患者中，最严重的问题是主动脉扩张。当主动脉扩张时，就容易出现主动脉夹层。一旦出现主动脉夹层，根据夹层的不同部位，患者会出现胸部、腹部和背部剧烈疼痛，主动脉夹层会威胁生命，需要紧急手术或药物治疗。

　　主动脉扩张由于没有任何症状，往往很多年都不被发现。但主动脉扩张可造成主动脉瓣返流，由此引起日常活动时心慌、气短。

　　另一项心脏并发症是二尖瓣脱垂，在心脏收缩时二尖瓣脱入左房，造成二尖瓣关闭不全。二尖瓣脱垂通常没有症状，但有时可出现不规则的、快速的心跳和气短。