什么是主动脉夹层？
马凡氏综合征和其它结缔组织病的一个基本的临床表现是主动脉脆弱，而容易出现夹层。主动脉夹层是指主动脉壁内层上出现一个撕裂口，血液由此破口进入并将主动脉壁内层与外层分开，夹层可使主动脉壁外层变薄，导致破裂或动脉瘤形成，如造成主动脉分支血管闭塞，则可能出现心肌梗塞、心包填塞、脑卒中、急性肾衰、肠缺血、截瘫或肢体缺血；主动脉瓣撕裂可导致主动脉瓣关闭不全和心衰。
如果主动脉夹层得不到治疗，最终将导致破裂死亡。Ⅰ型夹层如不急诊手术，死亡率很高。
主动脉夹层的症状有哪些
主动脉夹层的患者通常主诉剧烈疼痛。疼痛常常在胸部（前、后或都有），常常在两肩胛间。偶尔亦有腹痛的主诉（夹层的发生部位在腹主动脉）。患者常常形容疼痛为刀割样、撕裂样。有时类似胸膜炎。
休克的症状和表现是凶险的征兆，提示有组织缺血。夹层可至四肢缺血，表现为疼痛、苍白、无脉搏、感觉异常和麻痹。如果脊髓供血受影响，则可能出现无力，还可能引起脑卒中或一过性脑缺血发作。
主动脉夹层的体征、病史和检查
提示主动脉夹层的体征、病史和检查
患者可能描述有休克的表现。
患者可能描述肢体疼痛或感觉异常
患者可能描述前胸、后背或上腹部刀割样、撕烈样疼痛
体检可能发现：
休克的表现
四肢苍白、无脉、麻痹
四肢、手指、脚趾不对称地细长
鸡胸或漏斗胸
脊柱弯曲
主动脉夹层的急诊处理
基础生命支持
遵循对休克的处理原则
加强生命支持
除治疗休克外。加用β受体阻滞剂，如普萘洛尔或钙通道阻滞剂，如维拉帕米，以减低心率、降低心脏收缩力。
