概述:
肾血管平滑肌脂肪瘤（肾错枸瘤）可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，８０％病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，８０％为女性，出现病状在２０－５０岁，４０岁以后占多数。
治疗原则：
1.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。小肿瘤可长期随访，不作处理。
2.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时，可行选择性血管检查肾部份切除或肿瘤单纯切除术。
3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。
辅助检查：
肾错构瘤诊断所需检查框限以“Ａ”为主。
疗效评价:
1.治愈：手术切除肿瘤，临床症状消失，伤口愈合。
2.好转：(1)双肾肿瘤作手术摘除部份，肿瘤残存；(2)肾功能欠佳。
3.未愈：肾肿瘤未切除，症状和体征无改善。
诊断:
1.上述症状和体征；
2.尿路造影示占位性病变；
3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。
4.ＣＴ检查示肾内实质性占位性病变及ＣＴ值低的脂肪成份。
5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。
健康指导:
定期健康检查可早期发现肿瘤，急性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性，应想到本病的可能性。
相关检查:
* 静脉肾盂造影 * 肾脏的ＣＴ检查 * 肾脏、输尿管、膀胱超声检查 * 肾动脉造影
