概 述:
溶血性尿毒症综合征(HUS)的病因未明,可能有关的因素有:感染、遗传因素、某些化学物质、某些药物及其他一些因素。农村较城市多见。以晚春及初夏季为高峰,多为散发病例。本病多见于儿童,是婴儿期急性肾衰的主要病因之一。其临床特点是微血管性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少。如能做到及时诊断、予与正确的治疗,可使部分患者渡过危重期,避免死亡。成人预后较差,多遗留慢性肾衰,需长期透析治疗以维持生命或进行肾移植术。
治疗原则:
1.对症治疗及支持治疗;
2.纠正水电解质及酸碱代谢失衡;
3.血液净化治疗;
4.抗凝治疗。
辅助检查:
1.检查框限中“A”主要作用为诊断和指导治疗;
2.检查框限中“B”主要在鉴别困难时用以鉴别诊断。
疗效评价:
1.治愈:溶血、出血停止,网织红细胞0.5-1.5%,尿液检查正常,肾功能正常;
2.好转:出血停止,溶血大为改善,尿检正常,肾功能基本恢复;
3.未愈:出血、溶血未控制,肾功能未改善或变成慢性肾功能衰竭;
诊断:
1.溶血性贫血证据:短时间内出现严重贫血,网织红细胞3%-5%,乳酸脱氢酶升高;
2.血小板减少的证据:全身多部位出血,血小板计数多〈50×10的9次方/L;
3.进行性肾功能损害:少尿、无尿,血尿素氮、血肌酐升高;
4.凝血异常:凝血时间延长,血纤维蛋白降解产物增多;
5.肾活检:肾脏微血管栓塞。
健康指导:
此病常为临床的危急重症,一旦发现患者有进行性贫血,出现急性肾衰,务必分秒必争送到有做肾活检及血液净化的正规医院及时抢救。
相关检查:
A 心电图 A 病变部位组织穿刺活检 A 免疫球蛋白 IgM A 免疫球蛋白 IgG A 免疫球蛋白 IgA A 血肌酐 A 血尿素氮(BUN) A 内生肌酐清除率 A 二氧化碳结合力(CO2CP) A 氧饱和度 A 氧分压(PaO2) A 酸碱度(pH) A 离子钙 A 肾脏、输尿管、膀胱超声检查 A 尿补体C3 A 尿胆原 A 尿胆素 A 尿胆红素 A 凝血酶原时间,凝血酶原消耗试验 A 纤维蛋白(原)降解产物(FDP) A 网织红细胞 A 红细胞形态学 A 纤维蛋白原(Fb) A 乳酸脱氢酶(LDH) A 门冬氨酸氨基转移酶(AST,GOT) A 丙氨酸氨基转移酶(ALT,GPT) A 球蛋白(G) A 白蛋白(Alb) A 总蛋白(TP) A 间接胆红素(SIB) A 直接胆红素(SDB) A 胆红素总量(STB) A 尿常规检查 A 血液常规检查 B 脑电图 C 肾脏的CT检查 C 凝血因子Ⅷ