概 述:
肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征,晚期可导致肾功能衰竭。我国该病的发病率不高,与地区性(欧洲比亚洲高,在世界范围以葡萄牙、荷兰及以色列等国家发病率最高)、饮食习惯(食物中酪蛋白成份高)、慢性感染、年龄(发病年龄一般在40岁以上,男性多于女性)及长程血液透析有关。目前主要治疗方法是对症治疗。
治疗原则:
1.控制原发病,阻遏抗原性刺激;
2.抑制淀粉样原纤维的合成;
3.对已形成的沉积物促进其溶解或松动;
4.肾脏替代疗法:包括透析疗法和肾移植。
辅助检查:
1.对40岁以上有大量蛋白尿,尤其舌、心、肝、脾 脏肿大者,检查专案以检查框限“A”为主;
2.若确定为淀粉样变,然后再确定原发性还是继发性,因此,根据需要采用“B”项作进一步检查。
疗效评价:
1.治愈:症状体征消失,尿蛋白转阴,肾功能正常;
2.好转:症状体征减轻,尿蛋白降低,肾功能有改善且稳定在一定水平;
3.未愈:症状体征未改善,尿蛋白无改变,肾功能减退。
诊 断:
1.年龄在40岁以上新近发生蛋白尿或肾病综合征,同时出现其他器官受累者;
2.慢性感染性疾病或类风湿性关节炎患者,发生蛋白尿或肾病综合征;
3.多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者,发生大量蛋白尿;
4.肾活检可见淀粉样蛋白沉积。
健康指导:
本病临床上可分为原发性和继发性淀粉样变,原发性和继发性治疗方法及预后都有较大差别,因此,凡男性40岁以上不明原因大量蛋白尿、舌大及心脏、肝、脾、肾肿大患者最好还是及时到条件较好的医院诊断,若肯定是肾淀粉变,还须区分原发还是继发,以便对症下药。
相关检查:
A 心电图 A 骨髓细胞学检验 A 免疫球蛋白 IgM A 免疫球蛋白 IgG A 免疫球蛋白 IgE A 免疫球蛋白 IgA A 血肌酐 A 血尿素氮(BUN) A 酚红(酚磺太)排泄试验 (PSP) A β-微球蛋白(β2 MG) A 蛋白电泳 A 肾脏、输尿管、膀胱超声检查 A 尿蛋白园盘试验 A 24小时尿蛋白定量检测 A 尿凝溶蛋白,本-周蛋白(B-JP) A 红细胞沉降率(ESR、血沉) A 纤维蛋白原(Fb) A 门冬氨酸氨基转移酶(AST,GOT) A 丙氨酸氨基转移酶(ALT,GPT) A 球蛋白(G) A 白蛋白(Alb) A 总蛋白(TP) A 间接胆红素(SIB) A 直接胆红素(SDB) A 胆红素总量(STB) A 粪常规检查 A 尿常规检查 A 血液常规检查 B 组织病理 B 免疫病理 B 病变部位组织穿刺活检 B 类风湿因子(RF)