概 述:
一种原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。
治疗原则：
1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主。
2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。 3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。
辅助检查：
1.原发性肺动脉高压症是一复杂的少见病种，诊断主要依靠辅助检查，尤其是右心导管检查。但检查专案的安排仍应遵循先进行经济、安全，对诊断帮助大的专案，后考虑昂贵、有创伤性检查。
2.与有关继发性肺动脉高压的鉴别，可视情况在“Ｂ”专案选择。
疗效评价:
1.治愈：不详（未见成文标准）。
2.好转：肺动脉压下降，症状改善。
3.未愈：症状无改善或病情恶化。
诊 断:
1.肺动脉高压的典型症状、体征及Ｘ线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。
2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊断本病。
健康指导:
原发性肺动脉高压症的诊断及治疗均较复杂，尤其是治疗上缺乏有效方法，病情常呈进行性加重趋势，预后不良。心肺联合移植可能是目前最有效的治疗手段，但供体、费用及排斥等问题严重限制了它的推广应用。
相关检查:
一般摄片检查 A 心导管检查 A 心动超声图 A 心电图 A 门冬氨酸氨基转移酶（AST，GOT） A 丙氨酸氨基转移酶（ALT，GPT） A 球蛋白（G） A 白蛋白（Alb） A 总蛋白（TP） A 间接胆红素（SIB） A 直接胆红素（SDB） A 胆红素总量（STB） A 粪常规检查 A 尿常规检查 A 血液常规检查 B 肺阻抗血流图 B 肺活量（VC） B 残气量（RV） B 肺总量（TLC） B 二氧化碳结合力（CO2CP） B 二氧化碳分压（Pa CO2） B 氧饱和度 B 氧分压（PaO2） C 胸部的ＭＲ检查
