概 述:
韦格内肉芽肿是一种以坏死性肉芽肿和广泛血管炎为特征的疾病,累及上呼吸道、肺和肾,并侵犯全身各系统。无肾脏受累表现者,称局限性韦格内肉芽种。本病病因尚未清楚,可能是未知抗原引起的超敏反应。上呼吸道多早期受累,发生坏死性溃疡,肺内形成结节病源、实变和空洞。肾脏呈坏死性肾小球肾炎,导致肾功能衰竭。此外,眼、耳、皮肤、关节、肌肉、神经系统均可受累。
治疗原则:
1.肾上腺皮质激素治疗。 2.抗免疫疗法。 3.对症支持治疗。
辅助检查:
检查专案以检查框限“A”为主,有条件者应尽可能同时选择检查框限“B”。
疗效评价:
1.治愈:皮疹及临床症状消退,特异性病理改变消退。
2.好转:皮疹及其它症状基本控制,组织病理学检查,血管炎改变得到改善。
3.未愈:症状、体征未控制,组织病理学检查未改善。
诊 断:
1.坏死性肉芽肿性损害,开始发生于呼吸道,如鼻、鼻窦、鼻咽,并出现咳嗽、呼吸困难、皮肤改变和全身症状。皮肤主要表现为红斑、紫癜、肿胀、溃疡。
2.实验室检查:血沉加快,血清补体值上升。
3.组织病理学检查:伴有巨细胞的坏死性血管炎及肉芽肿为其特异性改变。
健康指导:
本病常呈进行性发展,早期以上呼吸道症状为主,继以侵犯全身各系统,最后进展到肾功能衰竭,预后不良。因此早期诊断、积极治疗,是延缓病程进展的关键。
相关检查:
普通透视检查 A 抗中性粒细胞抗体(ANCA) A 心电图 A 补体 A 免疫球蛋白 IgM A 免疫球蛋白 IgG A 免疫球蛋白 IgE A 免疫球蛋白 IgA A 血肌酐 A 血尿素氮(BUN) A 一般摄片检查 A 红细胞沉降率(ESR、血沉) A 粪常规检查 A 尿常规检查 A 血液常规检查 B 肺总量(TLC) B 颅脑的CT检查 B 病变部位组织穿刺活检 B 肾脏的CT检查 B 胸部的CT检查 B 肺灌注显像 B 肾静态显像 B 肾小球滤过率测定 B 肾血浆流量测定 C 肾脏的MR检查 C 胸部的MR检查